Здравоохранение Кыргызстана
Zdravoohraneniye Kyrgyzstana

ISSN 1694-8068 (Print)

ISSN 1694-805X (Online)

Генетические и клинические аспекты семейного бокового амиотрофического склероза

Генетические и клинические аспекты семейного бокового амиотрофического склероза
Полный текст  

Аннотация

Введение. Боковой амиатрофический склероз (БАС) – тяжелое редкое нейродегенеративное заболевание, которое отличается клинической и патогенетической гетерогенностью. Клиническая гетерогенность заключается в первоначальной локализации патологического процесса, вариабельности симптомов сочетанного поражения как верхнего, так и нижнего мотонейронов, возрасте дебюта, темпе прогрессирования, наследственной предрасположенности и наличии немоторной симптоматики. Ключевым методом постановки верного диагноза является также определение генов, ассоциированных с семейными формами бо- лезни. Цель исследования. Описать семейную форму бокового амиотрофического склероза, с целью повышения понимания и осведомленности врачей о данном заболевании. Материалы и методы исследования. Пациентка с боковым амиотрофическим склерозом с отягощенным семейным анамнезом, которой был проведен генетический анализ для выявления мутаций в генах, ассоциированных с семейной формой болезни. Результаты. У женщины среднего возраста 54 года, клиническая кар- тина представлена прогрессирующими симптомами поражения, пре- имущественно периферических мотонейронов спинного мозга. Диагноз был подтвержден выявлением мутации в гене PFNI 1, кодирующий белок профилин -1. Выводы. Представленный случай подчеркивает сложность диагностики, вызванную генетической и клинической особенностью и ограничениями в проведении генетического исследования. Статья про анализ семейного бокового амиотрофического склероза – редкого нейродегенеративного заболевания с выраженной клинической и патогенетической гетерогенностью. В статье обсуждается разнообразные аспекты семейного бокового амиотрофического склероза, включая его клиническую характеристику, генетические факторы, исследования и мутации, ассоциированные с развитием заболевания. В большинстве случаев, в основе семейных форм лежат изменения в таких генах, как SOD1 ( супероксиддисмутаза), C9orf72 ( открытая рамка считывания 72 хромосомы 9), TARDBP (белок трансактивного ответа) и FUS (транскрипционный фактор). Авторы подчеркивают значимость генетического анализа в диагностике и понимании моле- кулярных механизмов болезни. Наконец, предоставлено собственное клиническое наблюдение, подчеркивающее редкость и сложность диагностики семейного бокового амиотрофического склероза.

Об авторах

Джапаралиева Нуржан Тынчтыкбековна, кандидат медицинских наук, и.о. доцента кафедры неврологии и нейрохиургургии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации имени С.Б. Даниярова, Бишкек, Кыргызская Республика
Нурбекова Улболсун Ажибековна, кандидат медицинских наук, доцент, заведующая поликлиники МЦ “ЮРФА”, Бишкек, Кыргызская Республика
Каримов Женишбек Маликович, кандидат медицинских наук, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации имени С.Б. Даниярова,Бишкек, Кыргызская Республика

Шарабидинова Айгерим Шарабидиновна, аспирант кафедры неврологии и нейрохирургии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации имени С.Б. Даниярова,Бишкек, Кыргызская Республика

Dzhaparalieva Nurzhan Tynchtykbekovna, Candidate of Medical Sciences, acting Associate Professor of the Department of Neurology and Neurosurgery of the Kyrgyz State Medical Institute for Retraining and Advanced Training named after S. B. Daniyrova, Bishkek, Kyrgyz Republic
Nurbekova Ulbolsun Azhibekovna, Candidate of Medical Sciences,Associate Professor, Head of the polyclinic of the MC “URFA”, Bishkek, Kyrgyz Republic
Karimov Zhenishbek Malikovich, Candidate of Medical Sciences,Head of the Department of Neurology and Neurosurgery of the Kyrgyz State Medical Institute for Retraining and Advanced Training named after S. B. Daniyrova, Bishkek, Kyrgyz Republic

Sharabidinova Aigerim Sharabidinovna, graduate student of the Department of Neurology and Neurosurgery of the Kyrgyz State Medical Institute for Retraining and Advanced Training named after S. B. Daniyrova,Bishkek, Kyrgyz Republic

Джапаралиева Нуржан Тынчтыкбековна, медицина илимдеринин кандидаты, С.Б. Данияров атындагы Кыргыз мамлекеттик кайра даярдоо жана квалификацияны жогорулатуу медициналык институтунун неврология жана нейрохирургия кафедрасынын доцентинин милдетин аткаруучусу, Бишкек, Кыргыз Республикасы
Нурбекова Улболсун Ажыбековна, медицина илимдеринин кандидаты, доцент, «УРФА» МКсынын поликлиникасынын жетекчиси, Бишкек шаары, Кыргыз Республикасы
Каримов Жеңишбек Маликович, медицина илимдеринин кандидаты, С.Б. Данияров атындагы Кыргыз мамлекеттик кайра даярдоо жана квалификацияны жогорулатуу медициналык институтунун неврология жана нейрохирургия кафедрасынын башчысы, Бишкек, Кыргыз Республикасы

Шарабидинова Айгерим Шарабидиновна, С.Б. Данияров атындагы Кыргыз мамлекеттик кайра даярдоо жана квалификацияны жогорулатуу медициналык институтунун неврология жана нейрохирургия кафедрасынын аспиранты, Бишкек, Кыргыз Республикасы

Список литературы

1. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз: клиниче
ская гетерогенность и подходы к классификации // Нервно-мышечные болезни. 2017. №3. С. 10-19. [Bakulin I.
S., Zakroyshchikova I.V., Suponeva N.A., Zakharova M.N. Amyotrophic lateral sclerosis: clinical heterogeneity and ap
proaches to classification // Neuromuscular diseases. 2017.No. 3. рp 10-19.]
2. Савинова А.В., Шнайдер Н.А., Насырова Р.Ф. Генетика семейных форм бокового амиотрофического склероза //
Бюллетень сибирской медицины. 2021. №20 (3). С 193-202. [Savinova A.V., Shnayder N.A., Nasyrova R.F. Genet
ics of familial amyotrophic lateral sclerosis. Bulletin of Siberian Medicine. 2021. №20(3).рр. 193-202.]
3. Brown CA, Lally C, Kupelian V, Flanders WD. Estimatedprevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis
and SOD1 and C9orf72 genetic variants. Neuroepidemiology.2021;55(5):342-353.
4. Chi J., Chen J., Li Y., Huang Z., Wang L., Zhang Y. A Familial Phenotypic and Genetic Study of Mutations in PFN1 As
sociated with Amyotrophic Lateral Sclerosis.Neurosci. Bull.2020; 36:174–178.
5. Cui X, Gao M, Huang Y, Liu X, Xu Y. Familial amyotrophiclateral sclerosis induced by gene mutation of SOD1G142A:
a case report. Ann Palliat Med 2021;10 (12):12900-12905.
6. Kim G, Gautier O, Tassoni-Tsuchida E, et al.ALS Genetics:Gains, Losses, and Implications for Future Therapies. Neu
ron 2020; 108:822-42.
7. Mejzini R, Flynn LL, Pitout IL, Fletcher S, Wilton SD, Akkari PA. ALS Genetics, Mechanisms, and Therapeutics:
Where Are We Now? Front Neurosci. 2019 Dec 6; 13:1310.
8. Zou Z.Y., Chen S.D., Feng S.Y., Liu C.Y., Cui M., Chen S.F., Feng S.M., Dong Q., Huang H., Yu J.T. Familial flail leg
ALS caused by PFN1 mutation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2020; 91:223–224

1. Bakulin I.S., Zakroyshchikova I.V., Suponeva N.A., Zakharova M.N. Amyotrophic lateral sclerosis: clinical heterogeneity and ap
proaches to classification // Neuromuscular diseases. 2017.No. 3. рp 10-19.
2. Savinova A.V., Shnayder N.A., Nasyrova R.F. Genetics of familial amyotrophic lateral sclerosis. Bulletin of Siberian Medicine. 2021. №20(3).рр. 193-202.
3. Brown CA, Lally C, Kupelian V, Flanders WD. Estimatedprevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis
and SOD1 and C9orf72 genetic variants. Neuroepidemiology.2021;55(5):342-353.
4. Chi J., Chen J., Li Y., Huang Z., Wang L., Zhang Y. A Familial Phenotypic and Genetic Study of Mutations in PFN1 As
sociated with Amyotrophic Lateral Sclerosis.Neurosci. Bull.2020; 36:174–178.
5. Cui X, Gao M, Huang Y, Liu X, Xu Y. Familial amyotrophiclateral sclerosis induced by gene mutation of SOD1G142A:
a case report. Ann Palliat Med 2021;10 (12):12900-12905.
6. Kim G, Gautier O, Tassoni-Tsuchida E, et al.ALS Genetics:Gains, Losses, and Implications for Future Therapies. Neu
ron 2020; 108:822-42.
7. Mejzini R, Flynn LL, Pitout IL, Fletcher S, Wilton SD, Akkari PA. ALS Genetics, Mechanisms, and Therapeutics:
Where Are We Now? Front Neurosci. 2019 Dec 6; 13:1310.
8. Zou Z.Y., Chen S.D., Feng S.Y., Liu C.Y., Cui M., Chen S.F., Feng S.M., Dong Q., Huang H., Yu J.T. Familial flail leg
ALS caused by PFN1 mutation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2020; 91:223–224

1. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз: клиниче
ская гетерогенность и подходы к классификации // Нервно-мышечные болезни. 2017. №3. С. 10-19. [Bakulin I.
S., Zakroyshchikova I.V., Suponeva N.A., Zakharova M.N. Amyotrophic lateral sclerosis: clinical heterogeneity and ap
proaches to classification // Neuromuscular diseases. 2017.No. 3. рp 10-19.]
2. Савинова А.В., Шнайдер Н.А., Насырова Р.Ф. Генетика семейных форм бокового амиотрофического склероза //
Бюллетень сибирской медицины. 2021. №20 (3). С 193-202. [Savinova A.V., Shnayder N.A., Nasyrova R.F. Genet
ics of familial amyotrophic lateral sclerosis. Bulletin of Siberian Medicine. 2021. №20(3).рр. 193-202.]
3. Brown CA, Lally C, Kupelian V, Flanders WD. Estimatedprevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis
and SOD1 and C9orf72 genetic variants. Neuroepidemiology.2021;55(5):342-353.
4. Chi J., Chen J., Li Y., Huang Z., Wang L., Zhang Y. A Familial Phenotypic and Genetic Study of Mutations in PFN1 As
sociated with Amyotrophic Lateral Sclerosis.Neurosci. Bull.2020; 36:174–178.
5. Cui X, Gao M, Huang Y, Liu X, Xu Y. Familial amyotrophiclateral sclerosis induced by gene mutation of SOD1G142A:
a case report. Ann Palliat Med 2021;10 (12):12900-12905.
6. Kim G, Gautier O, Tassoni-Tsuchida E, et al.ALS Genetics:Gains, Losses, and Implications for Future Therapies. Neu
ron 2020; 108:822-42.
7. Mejzini R, Flynn LL, Pitout IL, Fletcher S, Wilton SD, Akkari PA. ALS Genetics, Mechanisms, and Therapeutics:
Where Are We Now? Front Neurosci. 2019 Dec 6; 13:1310.
8. Zou Z.Y., Chen S.D., Feng S.Y., Liu C.Y., Cui M., Chen S.F., Feng S.M., Dong Q., Huang H., Yu J.T. Familial flail leg
ALS caused by PFN1 mutation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2020; 91:223–224

Для цитирования

Джапаралиева Н.Т., Нурбекова У.А., Каримов Ж.М., Шарабидинова А.Ш. Генетические и клинические аспекты семейного бокового амиотрофического склероза. Научно-практический журнал «Здравоохранение Кыргызстана» 2024, № 2, с. 108-114.https://dx.doi.org/10.51350/zdravkg2024.2.6.15.108.114

For citation

Dzhaparalieva N.T., Nurbekova U.A., Karimov Zh.M., Sharabidinova A.S. Clinical and genetic aspectsof familial amy
otrophic lateral sclerosis. Scientific and practical journal “Health care of Kyrgyzstan” 2024, No.2, p. 108-114. https://dx.doi.org/10.51350/zdravkg2024.2.6.15.108.114

Цитата үчүн

Джапаралиева Н.Т., Нурбекова У.А., Каримов Ж.М., Шарабидинова А.Ш. Амиотрофиялык каптал склероздун үй-бүлөлүк формасынын генетикалык жана клиникалык аспектилери. "Кыргызстандын саламаттык сактоо"
илимий-практикалык журналы 2024, № 2, б. 108-114. https://dx.doi.org/10.51350/zdravkg2024.2.6.15.108.114

Авторы Джапаралиева Н.Т., Нурбекова У.А., Каримов Ж.М., Шарабидинова А.Ш.
Ссылка doi.org https://dx.doi.org/10.51350/zdravkg2024.2.6.15.108.114
Страницы 108-114
Ключевые слова Боковой амиотрофический склероз, Генетические аспекты, Мутация, Ген, Наследственность
Русский
Об авторах

Джапаралиева Нуржан Тынчтыкбековна, кандидат медицинских наук, и.о. доцента кафедры неврологии и нейрохиургургии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации имени С.Б. Даниярова, Бишкек, Кыргызская Республика
Нурбекова Улболсун Ажибековна, кандидат медицинских наук, доцент, заведующая поликлиники МЦ “ЮРФА”, Бишкек, Кыргызская Республика
Каримов Женишбек Маликович, кандидат медицинских наук, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации имени С.Б. Даниярова,Бишкек, Кыргызская Республика

Шарабидинова Айгерим Шарабидиновна, аспирант кафедры неврологии и нейрохирургии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации имени С.Б. Даниярова,Бишкек, Кыргызская Республика

Полный текст

PDF (RUS)

Список литературы

1. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз: клиниче
ская гетерогенность и подходы к классификации // Нервно-мышечные болезни. 2017. №3. С. 10-19. [Bakulin I.
S., Zakroyshchikova I.V., Suponeva N.A., Zakharova M.N. Amyotrophic lateral sclerosis: clinical heterogeneity and ap
proaches to classification // Neuromuscular diseases. 2017.No. 3. рp 10-19.]
2. Савинова А.В., Шнайдер Н.А., Насырова Р.Ф. Генетика семейных форм бокового амиотрофического склероза //
Бюллетень сибирской медицины. 2021. №20 (3). С 193-202. [Savinova A.V., Shnayder N.A., Nasyrova R.F. Genet
ics of familial amyotrophic lateral sclerosis. Bulletin of Siberian Medicine. 2021. №20(3).рр. 193-202.]
3. Brown CA, Lally C, Kupelian V, Flanders WD. Estimatedprevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis
and SOD1 and C9orf72 genetic variants. Neuroepidemiology.2021;55(5):342-353.
4. Chi J., Chen J., Li Y., Huang Z., Wang L., Zhang Y. A Familial Phenotypic and Genetic Study of Mutations in PFN1 As
sociated with Amyotrophic Lateral Sclerosis.Neurosci. Bull.2020; 36:174–178.
5. Cui X, Gao M, Huang Y, Liu X, Xu Y. Familial amyotrophiclateral sclerosis induced by gene mutation of SOD1G142A:
a case report. Ann Palliat Med 2021;10 (12):12900-12905.
6. Kim G, Gautier O, Tassoni-Tsuchida E, et al.ALS Genetics:Gains, Losses, and Implications for Future Therapies. Neu
ron 2020; 108:822-42.
7. Mejzini R, Flynn LL, Pitout IL, Fletcher S, Wilton SD, Akkari PA. ALS Genetics, Mechanisms, and Therapeutics:
Where Are We Now? Front Neurosci. 2019 Dec 6; 13:1310.
8. Zou Z.Y., Chen S.D., Feng S.Y., Liu C.Y., Cui M., Chen S.F., Feng S.M., Dong Q., Huang H., Yu J.T. Familial flail leg
ALS caused by PFN1 mutation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2020; 91:223–224

Для цитирования

Джапаралиева Н.Т., Нурбекова У.А., Каримов Ж.М., Шарабидинова А.Ш. Генетические и клинические аспекты семейного бокового амиотрофического склероза. Научно-практический журнал «Здравоохранение Кыргызстана» 2024, № 2, с. 108-114.https://dx.doi.org/10.51350/zdravkg2024.2.6.15.108.114

Английский
About authors

Dzhaparalieva Nurzhan Tynchtykbekovna, Candidate of Medical Sciences, acting Associate Professor of the Department of Neurology and Neurosurgery of the Kyrgyz State Medical Institute for Retraining and Advanced Training named after S. B. Daniyrova, Bishkek, Kyrgyz Republic
Nurbekova Ulbolsun Azhibekovna, Candidate of Medical Sciences,Associate Professor, Head of the polyclinic of the MC “URFA”, Bishkek, Kyrgyz Republic
Karimov Zhenishbek Malikovich, Candidate of Medical Sciences,Head of the Department of Neurology and Neurosurgery of the Kyrgyz State Medical Institute for Retraining and Advanced Training named after S. B. Daniyrova, Bishkek, Kyrgyz Republic

Sharabidinova Aigerim Sharabidinovna, graduate student of the Department of Neurology and Neurosurgery of the Kyrgyz State Medical Institute for Retraining and Advanced Training named after S. B. Daniyrova,Bishkek, Kyrgyz Republic

References

1. Bakulin I.S., Zakroyshchikova I.V., Suponeva N.A., Zakharova M.N. Amyotrophic lateral sclerosis: clinical heterogeneity and ap
proaches to classification // Neuromuscular diseases. 2017.No. 3. рp 10-19.
2. Savinova A.V., Shnayder N.A., Nasyrova R.F. Genetics of familial amyotrophic lateral sclerosis. Bulletin of Siberian Medicine. 2021. №20(3).рр. 193-202.
3. Brown CA, Lally C, Kupelian V, Flanders WD. Estimatedprevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis
and SOD1 and C9orf72 genetic variants. Neuroepidemiology.2021;55(5):342-353.
4. Chi J., Chen J., Li Y., Huang Z., Wang L., Zhang Y. A Familial Phenotypic and Genetic Study of Mutations in PFN1 As
sociated with Amyotrophic Lateral Sclerosis.Neurosci. Bull.2020; 36:174–178.
5. Cui X, Gao M, Huang Y, Liu X, Xu Y. Familial amyotrophiclateral sclerosis induced by gene mutation of SOD1G142A:
a case report. Ann Palliat Med 2021;10 (12):12900-12905.
6. Kim G, Gautier O, Tassoni-Tsuchida E, et al.ALS Genetics:Gains, Losses, and Implications for Future Therapies. Neu
ron 2020; 108:822-42.
7. Mejzini R, Flynn LL, Pitout IL, Fletcher S, Wilton SD, Akkari PA. ALS Genetics, Mechanisms, and Therapeutics:
Where Are We Now? Front Neurosci. 2019 Dec 6; 13:1310.
8. Zou Z.Y., Chen S.D., Feng S.Y., Liu C.Y., Cui M., Chen S.F., Feng S.M., Dong Q., Huang H., Yu J.T. Familial flail leg
ALS caused by PFN1 mutation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2020; 91:223–224

For citation

Dzhaparalieva N.T., Nurbekova U.A., Karimov Zh.M., Sharabidinova A.S. Clinical and genetic aspectsof familial amy
otrophic lateral sclerosis. Scientific and practical journal “Health care of Kyrgyzstan” 2024, No.2, p. 108-114. https://dx.doi.org/10.51350/zdravkg2024.2.6.15.108.114

Кыргызский
Авторлор жөнүндө

Джапаралиева Нуржан Тынчтыкбековна, медицина илимдеринин кандидаты, С.Б. Данияров атындагы Кыргыз мамлекеттик кайра даярдоо жана квалификацияны жогорулатуу медициналык институтунун неврология жана нейрохирургия кафедрасынын доцентинин милдетин аткаруучусу, Бишкек, Кыргыз Республикасы
Нурбекова Улболсун Ажыбековна, медицина илимдеринин кандидаты, доцент, «УРФА» МКсынын поликлиникасынын жетекчиси, Бишкек шаары, Кыргыз Республикасы
Каримов Жеңишбек Маликович, медицина илимдеринин кандидаты, С.Б. Данияров атындагы Кыргыз мамлекеттик кайра даярдоо жана квалификацияны жогорулатуу медициналык институтунун неврология жана нейрохирургия кафедрасынын башчысы, Бишкек, Кыргыз Республикасы

Шарабидинова Айгерим Шарабидиновна, С.Б. Данияров атындагы Кыргыз мамлекеттик кайра даярдоо жана квалификацияны жогорулатуу медициналык институтунун неврология жана нейрохирургия кафедрасынын аспиранты, Бишкек, Кыргыз Республикасы

Шилтемелер

1. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз: клиниче
ская гетерогенность и подходы к классификации // Нервно-мышечные болезни. 2017. №3. С. 10-19. [Bakulin I.
S., Zakroyshchikova I.V., Suponeva N.A., Zakharova M.N. Amyotrophic lateral sclerosis: clinical heterogeneity and ap
proaches to classification // Neuromuscular diseases. 2017.No. 3. рp 10-19.]
2. Савинова А.В., Шнайдер Н.А., Насырова Р.Ф. Генетика семейных форм бокового амиотрофического склероза //
Бюллетень сибирской медицины. 2021. №20 (3). С 193-202. [Savinova A.V., Shnayder N.A., Nasyrova R.F. Genet
ics of familial amyotrophic lateral sclerosis. Bulletin of Siberian Medicine. 2021. №20(3).рр. 193-202.]
3. Brown CA, Lally C, Kupelian V, Flanders WD. Estimatedprevalence and incidence of amyotrophic lateral sclerosis
and SOD1 and C9orf72 genetic variants. Neuroepidemiology.2021;55(5):342-353.
4. Chi J., Chen J., Li Y., Huang Z., Wang L., Zhang Y. A Familial Phenotypic and Genetic Study of Mutations in PFN1 As
sociated with Amyotrophic Lateral Sclerosis.Neurosci. Bull.2020; 36:174–178.
5. Cui X, Gao M, Huang Y, Liu X, Xu Y. Familial amyotrophiclateral sclerosis induced by gene mutation of SOD1G142A:
a case report. Ann Palliat Med 2021;10 (12):12900-12905.
6. Kim G, Gautier O, Tassoni-Tsuchida E, et al.ALS Genetics:Gains, Losses, and Implications for Future Therapies. Neu
ron 2020; 108:822-42.
7. Mejzini R, Flynn LL, Pitout IL, Fletcher S, Wilton SD, Akkari PA. ALS Genetics, Mechanisms, and Therapeutics:
Where Are We Now? Front Neurosci. 2019 Dec 6; 13:1310.
8. Zou Z.Y., Chen S.D., Feng S.Y., Liu C.Y., Cui M., Chen S.F., Feng S.M., Dong Q., Huang H., Yu J.T. Familial flail leg
ALS caused by PFN1 mutation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2020; 91:223–224

Цитата үчүн

Джапаралиева Н.Т., Нурбекова У.А., Каримов Ж.М., Шарабидинова А.Ш. Амиотрофиялык каптал склероздун үй-бүлөлүк формасынын генетикалык жана клиникалык аспектилери. "Кыргызстандын саламаттык сактоо"
илимий-практикалык журналы 2024, № 2, б. 108-114. https://dx.doi.org/10.51350/zdravkg2024.2.6.15.108.114

Просмотров: 225
Copyright MAXXmarketing GmbH
JoomShopping Download & Support